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典型病例

健康科普

一例牧羊拐状畸形5年的改变

患者明明 男 12岁，5年前因股骨干病理性骨折在外院行手术治疗，近3年髋关节内翻严重，牧羊拐状畸形加重，严重影响正常生活。 曾去多家医院求医，未见明显效果。患者家属通过多方咨询和网上咨询来到我院小儿骨科就诊，白金广院长和王建新主任通过详细的查体和询问病史诊断为:1.左股骨近端骨纤维结构不良 2.左髋内翻畸形，并为患者制定了详细的治疗方案：

5 年前股骨近端病理性骨折行弹性髓内针固定，内固定取出后髋内翻畸形加重，出现“牧羊拐”样畸形

手术行畸形矫正，术前精准设计，青少年髓内钉固定，股骨病变无髓腔，进针扩髓难度较大，术后下肢力线矫正正常，颈干角纠正为130度。

术后3月愈合良好，行走活动正常。

骨纤维结构不良也叫骨纤维异样增殖症，在世界卫生组织（WHO）2013版中归类为性质不明的良性肿瘤，占良性骨肿瘤的5%～10%。本病发病原因不甚明确，典型X线表现为磨玻璃样、囊状、丝瓜瓢样及虫蚀样骨质破坏，边界清晰。受累骨膨胀增粗，骨皮质变薄，部分弯曲变形，生于承重骨的骨纤维异常增殖症，可引起受累骨的弯曲畸形，称为“牧羊拐样畸形”。除非发生病理骨折，一般无骨膜反应。随病变进展不可避免的出现进行性畸形，下肢力线异常，出现典型“牧羊拐”样畸形、髋内翻、双下肢不等长等畸形，以及病理性骨折。手术治疗无法根除骨纤维异样增殖症，手术的目的是治疗骨折或畸形。

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高峰

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